КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ И СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ КЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ.
Ключевые слова:
Ключевые слова: миелопролиферативные заболевания, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз, JAK2V617F, CALR, MPL, прогноз, гидроксикарбамид, интерферон-α, руксолитиниб, анагрелид.Аннотация
Разработка Национальных клинических рекомендаций по диагностике и
лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний продиктована
необходимостью стандартизации подхода к диагностике и лечению. Наличие
клинических рекомендаций способствует облегчению выбора адекватной
тактики лечения практическими врачами, обеспечивает их полной и
современной информацией о преимуществах и ограничениях различных методов
лечения, а также позволяет организаторам здравоохранения лучше оценивать
возможные объемы требуемого больным лечения. Впервые рекомендации были
опубликованы, в дальнейшем они модифицировались и переиздавались.
Динамичное развитие современной гематологии требует от специалистов
постоянного обновления своих знаний и внедрения новых методов диагностики
и лечения в клиническую практику. В этой связи клинические рекомендации —
это динамический документ, постоянно совершенствующийся, развивающийся
и обновляющийся в соответствии с научными открытиями и новыми
требованиями специалистов, которые непосредственно занимаются лечением
этой категории больных. Настоящая редакция представляет собой обновленный
вариант клинических рекомендаций, в котором актуализирована информация об
унификации оценки конституциональных симптомов с использованием
опросника MPN-SAF TSS (MPN10), о применении прогностических шкал при
первичном миелофиброзе, оценке эффективности терапии
миелопролиферативных заболеваний, пересмотре показаний к назначению,
коррекции дозировки и отмене таргетных препаратов (руксолитиниб).Рекомендации предназначены для онкологов, гематологов, администраторов
здравоохранения, студентов медицинских учебных заведений.
Библиографические ссылки
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические
рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных
миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная
тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология.
;59(4):31–56. [Melikyan AL, Turkina AG, Abdulkadyrov KM, et al. Clinical
recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative
diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis).
Gematologiya i transfuziologiya. 2014;59(4):31–56. (In Russ)]
Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические
рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных
миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная
тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и
трансфузиология. 2017;62(1):25–60. [Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM,
et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative
myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia,
primary myelofi brosis) (edition 2016). Gematologiya i transfuziologiya.
;62(1):25–60. (In Russ)]
Pardanani A, Lasho TL, Finke C, et al. Prevalence and clinicopathologic correlates
of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia.
;21(9):1960–3. doi: 10.1038/sj.leu.2404810.
Campbell PJ, Scott LM, Buck G, et al. Definition of subtypes of esse
